Пузырный занос

Пузырный занос (ПЗ) — редкая патология плодного яйца, которая относится к группе новообразований трофобласта (внешнего слоя эмбриона, формирующегося через 4–5 дней после оплодотворения) и возникает вследствие нарушения роста и развития его клеток. Согласно данным статистики, частота встречаемости частичного пузырного заноса составляет 3 случая на 1000 беременностей, полного 1–3 случая на 1000 беременностей¹. Отмечается, что вероятность развития патологии увеличивается с возрастом — у женщин после 40 лет заболевание диагностируется значительно чаще².

Что такое пузырный занос?

Пузырный занос — патология беременности, которая характеризуется изменением ворсин хориона (наружной зародышевой оболочки), их трансформацией в цисты (пузырьки, наполненные жидкостью), разрастанием эпителия ворсин и, в большинстве случаев, гибелью плодного яйца².

Пузырный занос входит в группу трофобластических болезней беременности (ТББ) и в современной классификации относится к доброкачественным новообразованиям. Однако Европейское общество лечения трофобластических болезней (EOTTD) и Международное общество по изучению трофобластических болезней (ISSTD) предложили относить пузырный занос к предраковым состояниям, объясняя это тем, что в ряде случаев ТББ могут приводить к возникновению злокачественных новообразований — хориокарциномы, опухоли плацентарного ложа и эпителиоидной трофобластической опухоли¹.

Причины и факторы риска развития патологии

Уникальность всех трофобластических опухолей состоит в том, что они развиваются из элементов плодного яйца — внешнего слоя оболочки зародыша — трофобласта. В основе этой патологической трансформации лежит нарушение процессов оплодотворения и дифференцировки тканей³.

Точные причины пузырного заноса на данный момент не установлены. Предполагается, что патология возникает вследствие нарушения развития плодного яйца в результате хромосомных аномалий и преобладания отцовских хромосом в кариотипе зародыша. Среди причин ПЗ указывается оплодотворение одной яйцеклетки несколькими сперматозоидами или одним сперматозоидом с диплоидным (двойным) набором хромосом⁴.

Вероятность развития пузырного заноса повышается при наличии в анамнезе хотя бы одного случая ПЗ, абортов, позднего начала менструаций (от 17 лет). Риск патологии также выше при наступлении беременности до 15 и позже 40 лет².

Классификация заболевания

В зависимости от количества изменённых ворсин и распространённости патологического процесса выделяют полный (ППЗ), частичный (ЧПЗ) пузырный занос.

• Частный пузырный занос. При ЧПЗ наблюдаются как кистозно-изменённые, так и нормальные ворсины хориона. Эмбрион формируется, но часто с врождёнными пороками развития и/или задержкой внутриутробного роста, и обычно погибает на ранних этапах эмбриогенеза^3,5.
• Полный пузырный занос. ППЗ обычно развивается при наличии в оплодотворённой яйцеклетке только отцовских хромосом и отличается от ЧПЗ отсутствием эмбриона, выраженным отёком ворсин хориона и увеличением плацентарных ворсин^2,5. Это форма злокачественной гестационной трофобластической неоплазии, которая развивается как осложнение (чаще всего) после полного или частичного пузырного заноса.
• Инвазивный пузырный занос. ИПЗ представляет собой новообразование, которое проникает в ткани мышечного слоя матки, характеризуется выраженным разрастанием трофобласта и сохранением плацентарной структуры ворсин. Как правило, ИПЗ возникает в результате полного пузырного заноса, но может развиваться и вследствие частичного ПЗ. ⁵

Симптомы пузырного заноса

Клиническая картина любой формы пузырного заноса связана с маточными кровотечениями, высоким уровнем хорионического гонадотропина (ХГЧ) и несоответствием размеров матки сроку беременности⁴.

Ведущим симптомом пузырного заноса являются нерегулярные и небольшие по объёму кровянистые выделения из половых путей, которые возникают в первом триместре беременности. Иногда в выделениях можно заметить специфические ткани ПЗ — пузырьки, напоминающие гроздь винограда, или серозно-гнойные примеси^2,5. Кровянистые выделения наблюдаются у 70–100 % женщин с пузырным заносом, при этом у 25 % они могут появляться непосредственно или через какое-то время после родов, аборта, выкидыша, длительной задержки менструаций или в межменструальном периоде⁵. Поэтому любое нарушение менструального цикла требует консультации и осмотра врача-гинеколога, чтобы исключить возможность развития ПЗ.

Вторым признаком, который может указывать на формирование пузырного заноса, является несоответствие размеров матки сроку беременности. Если женщина беременна уже не первый раз, она сама может заметить это несоответствие. В ряде случаев при прощупывание передней брюшной стенки можно обнаружить небольшое опухолевидное новообразование².

Развитие пузырного заноса часто становится причиной появления выраженных симптомов раннего токсикоза: сильной тошноты, рвоты, приступов головокружения, отёков, заметного снижения веса при нормальном режиме питания^2,5.

Важно отметить, что пузырный занос всегда приводит к гибели эмбриона, поскольку при данной патологии невозможно нормальное формирование плаценты, отсутствие которой сопровождается нарастающим дефицитом кислорода и питательных веществ, необходимых для развития плода². Исключение составляют случаи многоплодной беременности, когда в матке определяются жизнеспособный плод и плацента нормального строения, к которой прилежит везикулярная ткань. Однако сохранение такой беременности сопряжено со многими рисками. Рождение здорового ребёнка происходит только в 30 % случаев, средний срок родоразрешения составляет 30 недель, при этом отмечаются высокая интранатальная и ранняя неонатальная летальность⁵.

Осложнения пузырного заноса

Возможными осложнениями пузырного заноса являются повторное развитие патологии при последующих беременностях, тиреотоксикоз, формирование текалютеиновых кист яичников, нарушение менструального цикла, бесплодие и перерождение ПЗ в злокачественную опухоль^2,3.

Наиболее опасным осложнением пузырного заноса является образование хорионкарциномы — злокачественной формы ТББ, которая характеризуется быстрым ростом, глубоким прорастанием в стенку матки с её последующим разрушением и высоким риском метастазирования в лёгкие, влагалище, печень, головной мозг и другие органы³.

Диагностика заболевания

Диагноз пузырного заноса устанавливается на основании данных анамнеза, гинекологического осмотра, результатов лабораторных и инструментальных исследований.

Осмотр гинеколога

На первичном приёме врач беседует с пациенткой: выясняет, что её беспокоит на момент обращения и собирает гинекологический анамнез. При бимануальном исследовании на кресле определяются увеличенная матка плотноэластической консистенции с участками чрезмерного размягчения, иногда лютеиновые кисты, пастозность параметриев (тканей, окружающих матку). При злокачественном перерождении пузырного заноса могут наблюдаться участки цианоза слизистой оболочки влагалища и шейки матки, характерные для метастазов³.

Лабораторная диагностика

Наиболее информативным методом диагностики пузырного заноса является определение концентрации хорионического гонадотропина (ХГЧ) в моче, плазме и сыворотке крови, уровень которого резко возрастает при всех формах ТББ. При ППЗ уровень -ХГЧ в крови всегда выше 100 000 мМЕ/мл, а при ЧПЗ — обычно ниже 100 000 мМЕ/мл. Наряду с увеличением концентрации хорионического гонадотропина, при ПЗ в крови может повышаться уровень онкомаркеров и снижаться уровень АФП (альфа-фетопротеина)^2,3.

Инструментальные исследования

Женщинам с подозрением на пузырный занос обязательно проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза. При подозрении на развитие онкологического процесса дополнительно могут быть назначены рентгенография, компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томография³.

При ультразвуковом исследовании матки пузырный занос имеет характерные признаки. В скрининговом сроке при УЗИ обнаруживаются структурные изменения хориона (плаценты) в виде классического симптома «снежной бури»: в утолщённой плаценте визуализируются множественные кистозные мелкие включения, которые часто не имеют чётких видимых границ⁵.

По совокупности данных осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач устанавливает диагноз и назначает лечение.

Лечение пузырного заноса

Единственным эффективным методом лечения пузырного заноса является хирургическое удаление изменённых тканей. Пузырный занос удаляют путём вакуум-аспирации с контрольным кюретажем и обязательным последующим гистологическим исследованием удалённых тканей^2,3.

После оперативного лечения проводится еженедельный контроль уровня ХГЧ до тех пор, пока его концентрация не придёт в норму. Обычно концентрация хорионического гонадотропина нормализуется через 4–8 недель после хирургического лечения. Если повышенный уровень гормона сохраняется более 8 недель, это может свидетельствовать о развитии злокачественной трофобластической опухоли, что требует обязательного повторного обследования женщины и принятия решения о дальнейшей терапии. Наблюдение может быть продолжено до 16 недель, но только в тех случаях, когда выявляется прогрессивное снижение уровня ХГЧ³.

В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный — полное излечение с сохранением фертильности наблюдается примерно у 80 % женщин⁴. Важным условием профилактики рецидива пузырного заноса является регулярное наблюдение и выполнение всех рекомендаций врача-гинеколога в течение 1–1,5 лет. В этот период женщине обычно рекомендуют воздержаться от новой беременности.

¹ Цип Н. П. пузырный занос и трофобластические опухоли. Стандарты и инновации диагностики и лечения // Вопросы онкологии. — 2014. — Том 60, № 3. — С. 396–401. https: //cyberleninka. ru/article/n/puzyrnyy-zanos-i-trofoblasticheskie-opuholi-standarty-i-innovatsii-diagnostiki-i-lecheniya

² Гриценко Т. А. Пузырный занос — симптомы и лечение //Электронный ресурс probolezny. ru. Дата обновления публикации: 14.10.2021. https: //probolezny. ru/puzyrnyy-zanos/

³ Бахидзе Е. В. , Рогачёв М. В. Эпидемиология, факторы риска, диагностика и подходы к лечению трофобластической болезни: учебное пособие для врачей и обучающихся в системе высшего и дополнительного профессионального образования. — Санкт-Петербург: НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова, 2023. — 52 https: //www. niioncologii. ru/education/education/training/training_manuals/Бахидзе_ЕВ_Трофобластическая_болезнь_2023. pdf

⁴ Мирошниченко А. С. Пузырный занос: редкое осложнение беременности // Бюллетень медицинских интернет-конференций. — 2020. — Том 10, № 1. — С. 25. https: //cyberleninka. ru/article/n/puzyrnyy-zanos-redkoe-oslozhnenie-beremennosti

⁵ Волощук И. Н. , Баринова И. В. , Коваленко Т. С. , Чечнева М. А. , Барто Р. А. , Кондриков Н. И. , Капустина М. В. Полный пузырный занос при многоплодной беременности // Российский вестник акушера-гинеколога. — 2018. — № 18 (5). — С. 73–77. https: //doi. org/10.17116/rosakush20181805173